Thu18092014

Cập nhật lần cuốiWed, 10 Sep 2014 5pm

Back Bạn đang ở: Phòng chống ung thư Tìm hiểu bệnh ung thư Bệnh bạch cầu tủy mạn

Bệnh bạch cầu tủy mạn

Bệnh bạch cầu tuỷ mạn (BCT mạn) là một rối loạn tăng sinh tuỷ nguyên phát, có đặc điểm quá sản tuỷ xương, tăng sinh dòng bạch cầu hạt và biến đổi di truyền tế bào đặc hiệu là nhiễm sắc thể Philadelphia (Ph1). Trong quá trình bệnh, ngoài biến đổi ở dòng bạch cầu hạt, còn có biến đổi ở dòng hồng cầu và mẫu tiểu cầu. Tiến triển bệnh được chia ra 3 giai đoạn: mạn tính, tăng tốc và chuyển cấp tính. Giai đoạn mạn tính kéo dài nhiều tháng, nhiều năm. Hầu hết bệnh nhân bạch cầu tuỷ mạn cuối cùng đều chuyển sang giai đoạn cấp.


1. DỊCH TỄ, BỆNH SINH


Bệnh bạch cầu tuỷ mạn ít gặp ở trẻ em, khoảng 2 – 5% các trường hợp bệnh bạch cầu ở trẻ em. Bệnh thường gặp ở tuổi trẻ lớn, trên 80% được chẩn đoán sau 4 tuổi, và trên 60% được chẩn đoán sau 6 tuổi, thống kê của nhiều nghiên cứu cho thấy tuổi trung bình có biểu hiện lâm sàng là 8 tuổi.
Yếu tố môi trường liên quan tới nguyên nhân bệnh BCT mạn được kể đến là tia xạ ion hoá. Chưa thấy tác nhân nhiễm trùng liên quan đến bệnh BCT mạn ở trẻ em.
Bệnh sinh cơ bản của bệnh BCT mạn là sự biến đổi di truyền tế bào và phân tử. Đặc điểm của bệnh BCT mạn là sự có mặt nhiễm sắc thể Ph1. Sự hình thành nhiễm sắc thể Ph1 là do kết quả của sự đứt đoạn của nhiễm sắc thể 9 và 22, gây chuyển đoạn t(9;22) (q34;q11), chuyển đoạn giao hỗ vật chất di truyền c-abl của nhiễm sắc thể 9 và bor của nhiễm sắc thể 22, gây bất thường về di truyền phân tử.
Do hậu quả của sự chuyển đoạn nhiễm sắc thể, proton-oncogen c-abl từ nhiễm sắc thể 9 được chuyển tới một vị trí mới ở nhiễm sắc thể 22, gắn sát vào điểm gẫy cụm bcr của gen BCR. Cụm c-abl được sắp đặt cạnh vùng bcr, tạo ra một oncogen lai mới bcr/abl. Gen bcr/abl ghi mã vào một protein 210-kDa, làm tăng hoạt tính của tyrosin kinase và tăng phosphoryl hoá, làm thay đổi tế bào máu bình thường thành tế bào bệnh BCT mạn. Trong quá trình tiến triển bệnh BCT mạn, liên tiếp có sự phát triển các tế bào nguồn mang nhiễm sắc thể Ph1 gốc. Các dòng mới phát triển ức chế sự tăng sinh và biệt hoá của tế bào nguồn bình thường. Cuối cùng, các tế bào không trưởng thành tích luỹ dần và giai đoạn chuyển cấp phát triển. Sự chuyển cấp của bệnh BCT mạn có thể chuyển cấp nguyên tuỷ bào hay nguyên bào lympho.

Attachments:
Download this file (benh bach cau tuy man.doc)benh bach cau tuy man[Bệnh bạch cầu tủy mạn]94 Kb